Si l’hémophile se retrouve en situation d‘urgence (par exemple suite à un accident), il est fortement recommandé de:
0049 ‐ 228 ‐ 287 1 5188
(centre d'hémophilie)
ou, en cas d'urgence en dehors des heures d'ouvertures :
0049 - 228 - 287 0
(standard téléphonique de l'hôpital universitaire de Bonn)
Dans le cadre d’une coagulopathie, il est nécessaire de :
Pour un traitement optimal de l’hémophile, il y a lieu de définir :
Le traitement substitutif de l’hémophile est assuré avec:
En principe pour les hémophiles sévères, il existe deux sources de produits :
En cas d’urgence d’un hémophile, deux cas de figure peuvent se présenter :
Il pourra renseigner l’urgentiste sur son type d’hémophilie, sa gravité, son produit anti‐hémophilique (dont il tient normalement un stock suffisant à domicile). Il est recommandé à l’urgentiste de prendre immédiatement contact avec le IEHB (Institut für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin der Universität Bonn, Sigmund‐Freud‐Str. 25, D‐53105 Bonn‐Venusberg, Aerztliche Rufbereitschaft der Hämophilie‐Ambulanz, Tel.: 0049 ‐ 228 ‐ 287 1 5188 oder Zentrale: 0049 – 228 – 287 0). Il est conseillé de ramener le stock en produit anti‐hémophilique du domicile à la Clinique et de commencer immédiatement, si nécessaire, avec le traitement substitutif, qui doit être administré „lege artis“ (voir ci‐après).
Il est conseillé aux hémophiles de porter à tout moment un médaillon avec leur données médicales (SOS-Kapsel) ou autocollant QR-Help®. L’urgentiste est invité à rechercher tout médaillon sur tout patient inconscient, de dévisser la capsule et de lire l’information. En face d’un hémophile, il est fortement recommandé à l’urgentiste de téléphoner immédiatement au IEHB (Institut für Experimentelle Hämatologie und Bluttransfusionswesen der Universität Bonn, Sigmund-Freud-Str. 25, D-53105 Bonn-Venusberg, Aerztliche Rufbereitschaft der Hämophilie-Ambulanz, Tel.: 0049 -228 - 287 1 5188 oder Zentrale: 0049 – 228 – 287 0), qui peut le renseigner pour la prise en charge hémostaséologique de l’hémophile.
Les hémophiles sont également en possession d’une carte d’hémophile, contenant des informations de base sur le trouble de la coagulation.
Orientation pour la posologie
pour le traitement d’une hémophilie A : 1 UI F.VIII/kg injecté = augmentation du taux de F.VIII de ca. 2% (demi-vie : ca. 8 heures)
pour le traitement d’une hémophilie B : 1 UI F.IX/kg injecté = augmentation du taux de F.IX de ca. 1% (demi-vie : ca. 12 heures)
Injection des concentrés
par voie intraveineuse (en i.v.)
vitesse : par seringue ca. 1-2 minutes (en aucun cas, perfusion sur plusieurs heures)
Traitement de la situation ayant entraîné l’urgence
Bien entendu les actes spécifiques pour le traitement de l’hémophilie ne doivent pas interférer avec les démarches « normales » en cas d’urgence.
Luxembourg, le 15/03/2009, Dr. Jean-Claude Faber (Modifié le 03/01/2018)