La maladie

Pour de plus amples informations nous vous référons au site Internet de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie : www.wfh.org

Für weiter führende Informationen verweisen wir auf die Internet-Seiten der Welt-Hämophilie-Organisation : www.wfh.org

For further infomation we recommend to refer to the internet site of the World Federation of Haemophila : www.wfh.org

L’hémophilie (= Bluterkrankheit) est une maladie héréditaire entraînant un trouble de la coagulation (= Störung der Gerinnung) : la cause en est l’absence ou le déficit d’un facteur de coagulation.

Il existe donc différentes formes de l’hémophilie :

• Hémophilie A = déficit en facteur de coagulation (Gerinnungsfaktor) F.VIII (de loin la plus fréquente : 80% des hémophilies classiques)
• Hémophilie B = déficit en facteur de coagulation (Gerinnungsfaktor) F.IX.

En plus existe l’angio‐hémophilie, la maladie de Willebrand (= déficit en facteur Willebrand) qui est relativement fréquente dans la population.)

L’hémophilie se transmet par le chromosome X qui est touché : étant donné que la manifestation est récessive, ceci résulte dans la majorité des cas que les garçons/hommes sont hémophiles et que les filles/femmes sont porteuses des la maladie.